聽力知識分享

認識小耳症 (發佈日期：2026-04-28)

小耳症是一種先天性外耳發育不全的狀況，屬於罕見的顱顏畸形。早期介入與長期追蹤對患者的語言發展及心理社交適應至關重要 。

小耳症患者在出生時即呈現耳廓結構異常，嚴重程度因人而異，涵蓋範圍從耳朵輕微變形、較常人細小，到僅剩花生狀的小肉贅，甚至完全無耳（無耳症）。此症狀通常伴隨外耳道狹窄或封閉（即外耳道閉鎖），影響聲音傳導。 從病理而言，小耳症源於胚胎發育期間（大約懷孕頭三個月）第一及第二對咽弓發育異常所致。多數病例為偶發性，確切成因尚未完全明瞭，少數可能與遺傳或母體孕期環境因素有關。

值得注意的是，小耳症患者往往合併其他顱顏結構異常，最常見是同側的下頜骨發育不良（半邊小臉症），另也可能影響中耳聽小骨，導致傳導性聽力障礙。 在治療與管理方面，需採取跨專科協作模式。聽力問題可透過骨傳導助聽器來改善；而耳廓重建手術一般分階段進行，通常待患者肋骨生長足夠（約八至十歲）才施術，利用自體肋骨雕塑出耳廓形狀。

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